granulomatose de Wegener, ou Granulomatose de Wegener (GPA)

Une biopsie est le seul moyen de détection de GPA. Il consiste à prendre petit morceau de tissu d’un organe affecté aux fins d’examen au microscope. Des échantillons de tissus peuvent être prélevés dans les voies respiratoires, des voies nasales, ou les poumons, et les résultats peuvent écarter ou de confirmer la présence de granulomes et vascularite.

Les échantillons peuvent également être prélevés sur la peau ou les reins si le patient a rénale ou rénale, insuffisance ou vascularite cutanée.

Options de traitement

Le traitement de la granulomatose de Wegener ou GPA est généralement divisée en deux étapes:

  • L’induction de la rémission de la maladie, qui consiste à se débarrasser de tous les signes et les symptômes.
  • Maintien de la rémission de la maladie, pour prévenir une récidive.

le diagnostic précoce et le traitement améliorent les chances du patient d’aller en rémission dans quelques mois. Certains patients peuvent nécessiter plus.

Il est important de surveiller l’individu après des signes et symptômes ont disparu, au cours de la phase de rémission, parce que la maladie peut se reproduire.

Corticostéroïdes, tels que la prednisone, peuvent être prescrits pour les premiers signes et symptômes. Dans quelques cas, c’est le seul médicament nécessaire.

D’autres médicaments immunosuppresseurs, tels que cyclophosphamide (Cytoxan), azathioprine (Imuran) ou le méthotrexate (Rheumatrex) sont également prescrits dans la plupart des cas. L’objectif est d’arrêter le système immunitaire du corps de réaction excessive.

Avant de stéroïdes et le traitement de cyclophosphamide sont devenus disponibles, 82 pour cent des patients atteints de GPA est mort dans la première année, et la survie moyenne était de 5 mois. Les progrès réalisés au cours des 50 dernières années signifie que 90 pour cent des patients survivra, et certains peuvent attendre encore 20 ans sans rémission.

Rituximab, ou Rituxan, peuvent être utilisés. Ce médicament, qui a été conçu à l’origine pour traiter le lymphome non hodgkinien, un type de cancer. Plus tard, il a été approuvé pour le traitement de la polyarthrite rhumatoïde (RA). Rituximab réduit le nombre de cellules B dans le corps. Les cellules B sont impliquées dans l’inflammation. Si les traitements standards ne sont pas efficaces, certains médecins peuvent prescrire rituximab.

De nombreux médicaments utilisés pour traiter cette condition affaiblissent le système immunitaire du patient, il est donc important de surveiller le patient. Un système immunitaire plus faible est moins en mesure de combattre l’infection.

Les médicaments suivants peuvent aider à soutenir le système immunitaire au cours du traitement:

  • Triméthoprime-sulfaméthoxazole, tels que Bactrim, Septra, peut fournir une protection contre les infections pulmonaires.
  • Bisphosphonates, comme Fosamax, aident à prévenir l’ostéoporose ou la perte osseuse, ce qui peut entraîner l’utilisation de corticostéroïdes.
  • L’acide folique peut prévenir les plaies et d’autres problèmes qui peuvent se produire lorsque les niveaux d’acide folique sont faibles, par exemple, en raison de l’utilisation du méthotrexate dans le traitement.

Certains patients peuvent avoir besoin d’une intervention chirurgicale. Si survient une insuffisance rénale, le médecin peut recommander une greffe de rein.

Complications

Les complications résultent généralement d’un manque de traitement.

Ils peuvent inclure les éléments suivants:

  • la surdité due au tissu granulé dans l’oreille moyenne devient enflammée
  • cicatrisation de la peau, si les lésions se développent sur la peau
  • crise cardiaque, si les artères du cœur sont affectées
  • des lésions rénales, comme des cas non traités de GPA conduit souvent à des problèmes rénaux

Glomérulonéphrite peut se développer, dans lequel les reins ne peuvent pas filtrer les déchets et l’excès de liquide du corps correctement. Cela peut entraîner une accumulation de déchets dans le sang.

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