Un nouveau test sanguin pour la maladie du prion semble prometteur

Les scientifiques ont mis au point un test biochimique précis qui détecte prion dans le sang des patients atteints de la maladie de Creutzfeldt-Jakob. Si elle est validée, elle pourrait conduire à un outil précieux pour le diagnostic pré-symptôme de la maladie et le dépistage des dons de sang.

Les chercheurs suggèrent qu’une fois validé, le nouveau test pourrait être utilisé pour le diagnostic non invasif de la vMCJ avant que les symptômes apparaissent et à l’écran des réserves de sang pour la contamination des prions.

L’équipe – dirigée par Claudio Soto auteur principal, professeur de neurologie à l’Université du Texas Health Science Center à Houston (UTHealth) Medical School – rapport des travaux dans la revue Science Translational Medicine.

La nouvelle étude fait suite à la publication de recherches antérieures en 2014 où, après des années de travail, le professeur Soto et ses collègues décrivent comment ils ont détecté dans l’urine prion.

maladies à prions humaines – y compris les formes sporadiques et variantes de la maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ et vMCJ) – sont des conditions infectieuses et invariablement fatales qui peuvent causer une dégénérescence progressive ou la mort des cellules nerveuses ou neurones.

Le taux annuel mondial de la MCJ est d’environ 1 nouveau cas par million de la population.

Le vMCJ beaucoup plus rare est une nouvelle maladie qui a été décrite en 1996 au Royaume-Uni. On pense à se produire chez les personnes qui soit mangé de la viande provenant de bovins infectés par l’encéphalopathie spongiforme bovine (ESB ou maladie de la vache folle), ou ont reçu des transfusions de sang provenant de donneurs infectés qui ne présentent pas de symptômes.

À l’heure actuelle aucun test de diagnostic définitif de la vMCJ

Dans le monde, plus de 220 cas de vMCJ ont été signalés, la plupart d’entre eux au Royaume-Uni Quatre cas ont été signalés aux États-Unis, l’infection aurait vraisemblablement lieu en dehors des États-Unis

La maladie est causée par des protéines infectieuses mal repliées appelées prions qui construisent progressivement et causent des dommages pendant des décennies avant que les symptômes apparaissent.

En moyenne, les personnes infectées par vMCJ meurent 2 ans après la levée des symptômes. Dans un premier temps, ceux-ci incluent des hallucinations et des troubles de l’humeur tels que la dépression et l’anxiété, qui peuvent être attribués à d’autres conditions. Plus tard, les symptômes peuvent évoluer vers une démence plus grave, des spasmes musculaires et une perte de coordination.

Le professeur Soto et ses collègues qu’il n’y a actuellement aucun test de diagnostic définitif de la vMCJ qui peut aider à distinguer d’autres troubles avec des symptômes similaires, et il n’y a point un écran validé pour détecter dans le sang donné prion.

test prion a fait ressortir « une sensibilité de 100 pour cent et une spécificité »

Pour la nouvelle étude, l’équipe a analysé des échantillons de sang de 14 patients atteints de vMCJ et 153 contrôles. Les contrôles ont inclus des patients atteints de MCJ sporadique et d’autres maladies du cerveau – comme la démence, la maladie de Parkinson, les lésions cérébrales, accidents vasculaires cérébraux et l’épilepsie – et 49 personnes en bonne santé.

Pour détecter les prion de la vMCJ, l’équipe a utilisé un nouvel outil appelé « un test d’amplification cyclique mauvais repliement des protéines » (PMCA). Développé dans le laboratoire du professeur Soto, l’outil imite la réplication du prion qui se produit dans la maladie du prion dans le cerveau.

Les résultats montrent que l’outil PMCA détecté prion « avec une sensibilité de 100 pour cent et une spécificité dans les échantillons de sang provenant de patients atteints de vMCJ. »

La sensibilité est la mesure dans laquelle un résultat négatif de règles sur la maladie, et la spécificité est la mesure dans laquelle il règne un résultat positif.

Les chercheurs notent que d’autres études sont maintenant nécessaires pour valider la nouvelle technologie. Une fois qu’ils font, le nouveau test pourrait être utilisé pour le diagnostic non invasif de la vMCJ avant que les symptômes apparaissent et à l’écran des réserves de sang pour la contamination des prions.

« Un diagnostic précoce permettrait une thérapie potentielle à donner avant que des dommages importants du cerveau a eu lieu. Dans le cas de l’approvisionnement en sang, la disponibilité d’une procédure pour détecter efficacement de petites quantités de l’agent infectieux permettrait le retrait des unités de sang contaminées par des prions, donc que les nouveaux cas peuvent être réduits au minimum considérablement. » Prof. Claudio Soto

L’équipe étudie également une version de l’outil PMCA pour tester prion relatives à la forme sporadique de la MCJ.

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